Tętniak to miejscowe uwypuklenie ściany tętnicy w dowolnej części ciała. Tętniaki stanowią bezpośrednie zagrożenie życia. Jednak w większości przypadków wczesne rozpoznanie i leczenie zwiększają szanse na przeżycie. Jakie są rodzaje, przyczyny i objawy tętniaków? Spis treściTętniak aorty brzusznej/piersiowejTętniak pozawałowy sercaTętniak mózguTętniak tętnicy płucnejTętniak tętnicy udowejTętniak tętnicy podkolanowejTętniaki tętnic trzewnych i nerkowych Tętniak to miejscowe uwypuklenie ściany tętnicy w dowolnej części ciała. Ze względu na miejsce występowania wyróżnia się: tętniak aorty, tętniak serca, tętniak mózgu (tętniak tętnic mózgowych), tętniak tętnicy udowej, tętniak tętnicy podkolanowej, tętniak tętnicy nerkowej. Biorąc pod uwagę objawy, wyróżnia się tętniaki bezobjawowe, objawowe oraz pęknięte. Natomiast budowa ściany pozwala wyróżnić tętniaki prawdziwe i rzekome. O tętniaku prawdziwym można mówić wtedy, gdy obserwuje się workowate poszerzenie światła naczynia przy zachowaniu ciągłości jego ścian. Natomiast tętniak rzekomy powstaje na skutek przerwania ciągłości ściany tętnicy otoczonej ściśle przez mięśnie, powięzi czy tkankę łączną. Ze względu na kształt wyróżnia się tętniaki: workowate - może występować w formie worka wychodzącego z niewielkiej części ściany naczynia wrzecionowate - uwypuklenie może dotyczyć pełnego obwodu ściany naczynia na pewnym jego odcinku prosowate (mikrotętniaki) są mikroskopowej wielkości uwypukleniami niewielkich (o średnicy 50-250 nm) gałązek tętnic Do grupy tętniaków zalicza się też zwyczajowo tętniaki rozwarstwiające, które w istocie są krwiakami śródściennymi tętnic. Tętniak aorty - przyczyny i objawy Tętniak aorty brzusznej/piersiowej Aorta to największa tętnica w ciele człowieka. Ma swój początek w lewej komorze serca, a następnie biegnie przez klatkę piersiową w dół do jamy brzusznej, gdzie dzieli się na dwie tętnice biodrowe wspólne. Tętniak aorty oznacza jej powiększenie, przekraczające jej średni wymiar o co najmniej 50 proc. Wyróżnia się: tętniak aorty piersiowej - w części piersiowej wyróżnia się część wstępującą, łuk oraz część zstępującą, stąd tętniak łuku aorty, tętniak aorty wstępującej i zstępującej tętniak aorty brzusznej tętniak aorty piersiowo-brzusznej Większość, bo ok. 90 proc., tętniaków aorty to tętniak aorty brzusznej. Przyczyny tętniaka aorty brzusznej: miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, urazy, przewlekłe stany zapalne, wrodzone defekty w budowie naczynia. Objawy tętniaka aorty brzusznej: zależą od jego lokalizacji oraz od tego czy tętniak jest pęknięty, czy nie. Tętniak aorty piersiowej objawia się bólem w klatce piersiowej, kaszlem, chrypką. Z kolei chorzy z tętniakiem aorty brzusznej skarżą się na gniotące bóle brzucha (rzadziej w okolicy lędźwiowo-krzyżowej), tętnienie w jamie brzusznej, uczucie pełności po spożyciu posiłku. Z kolei pęknięcie tętniaka aorty powoduje nagły, silny ból, uczucie osłabienia, utratę przytomności. Leczenie tętniaka aorty brzusznej: gdy tętniak jest mały, lekarz może zlecić jego obserwację poprzez okresowe kontrole. Celem obserwacji jest stwierdzenie, czy i na ile tętniak się powiększa. Lekarz może także przepisać leki na obniżenie ciśnienia krwi, celem zmniejszenia nacisku wywieranego na tętniak. Jednak jeśli tętniak powiększa się, zwłaszcza w szybkim tempie, istnieje większe ryzyko jego pęknięcia. Jeśli lekarz uważa, że istnieje ryzyko pęknięcia tętniaka, wykonuje się operację. W jej trakcie dokonuje się naprawy aorty przez zastąpienie odcinka zawierającego tętniak rurką z tkaniny zwaną protezą naczyniową. Aby osiągnąć ten sam efekt, lekarz może wykonać wewnątrznaczyniowy zabieg naprawczy. Zamiast otwarcia klatki piersiowej, lekarz wykonuje niewielkie nacięcie w pobliżu biodra, przez które zostaje wprowadzona, i umieszczona wewnątrz aorty, plastikowa rurka (koszulka) zawierająca stent-graft. Stent-graft zostaje uwolniony w aorcie i odłączony od koszulki. Stent-graft odcina tętniak i tworzy nową ścieżkę przepływu krwi. Tętniak pozawałowy serca Przyczyny tętniaka pozawałowego serca: Tętniak pozawałowy serca najczęściej jest powikłaniem rozległych zawałów serca, zwykle zawałów ściany przedniej lewej komory. W wypadku pęknięcia wolnej ściany komory dochodzi do wynaczynienia krwi do worka osierdziowego, co prowadzi do tamponady lub do wytworzenia tętniaka rzekomego. Pozawałowy tętniak lewej komory serca daje złe rokowania. Największe ryzyko śmierci pacjenta występuje w przypadku wytworzenia się tętniaka w okresie do 48 godz. od zawału. Objawy tętniaka pozawałowego serca: najczęściej przebiega bezobjawowo. Leczenie tętniaka pozawałowego serca: polega na operacyjnym usunięciu tętniaka (zabieg ten nazywa się aneuryzmektomia) i skrzeplin przyściennych. Brzegi wrót zszywa się lub na powstały otwór naszywa się łatę dakronową (operacja ta nazywa się operacją sposobem Dora). Zobacz, jak wygląda tętniak Tętniak mózgu Tętniak mózgu to inaczej tętniak wewnątrzczaszkowy lub tętniak naczyń mózgowych. Kiedy jedna z warstw, która buduje tętnicę, ulega w jednym miejscu osłabieniu, płynąca pod ciśnieniem krew wypycha na zewnątrz osłabiony fragment tętnicy. Wówczas tworzy się uwypuklenie, które z czasem powiększa się i może pęknąć. Tętniak mózgu może rozwinąć się w każdym wieku. Przyczyny tętniaka mózgu: najważniejszą przyczyną powstawania tętniaków mózgu jest wada wrodzona w budowie naczynia. Objawy tętniaka mózgu: dopóki tętniak nie pęknie i nie dojdzie do udaru krwotocznego mózgu, zwykle nie ma żadnych objawów. Niekiedy duży tętniak mózgu może uciskać sąsiednie struktury i dawać związane z tym objawy. Na przykład, jeśli tętniak znajduje się w pobliżu nerwów unerwiających oko, może pojawić się ból za okiem, opadnięcie powieki, poszerzenie źrenicy. Może się pojawić nagły, silny ból głowy, który jest zupełnie inny niż ból, który pojawia się np. w przebiegu migreny. Leczenie tętniaka mózgu: wykonuje się operację, która polega na wycięciu tętniaka i założenia w jego miejsce tytanowego klipsa. Operacja tętniaka mózgu [wideo] Tętniak tętnicy płucnej Tętniak tętnicy płucnej, a dokładniej tętniak pnia tętnicy płucnej, to bardzo rzadki rodzaj tętniaka. Przyczyny tętniaka tętnicy płucnej: są to głównie choroby naczyń płucnych, które prowadzą do wzrostu naczyniowego oporu płucnego oraz do nadciśnienia w tętnicy płucnej, a tym samym do jej poszerzenia. Inne, rzadsze przyczyny tętniaka tętnicy płucnej, to nabyte wady serca - zwykle zwężenie zastawki dwudzielnej, nowotwory płuc, zakażenie gruźlicą. Objawy tętniaka tętnicy płucnej: początkowo tętniak tętnicy płucnej może nie dawać żadnych dolegliwości. Jednak w miarę rozrastania się ścian tętnicy płucnej pojawiają się: zła tolerancja wysiłku, duszność wysiłkowa, ogólne osłabienie, kaszel i czasami krwioplucie. Leczenie tętniaka tętnicy płucnej: polega na wycięciu tętniaka i wszczepieniu protezy z tworzywa sztucznego. Tętniak tętnicy udowej Przyczyny tętniaka tętnicy udowej: zmiany zwyrodnieniowe ściany tętnicy udowej, zabieg rekonstrukcyjny (gdy dochodzi do pęknięcia linii szycia tętnicy) lub uraz tętnicy udowej (np. podczas jej nakłucia w celu wprowadzenia cewnika). Objawy tętniaka tętnicy udowej: objawia się bólem miejscowym lub jako guz. Leczenie tętniaka tętnicy udowej: lekarz może zalecić obserwację i monitorowanie polegające na wykonywaniu USG raz w roku lub wykonać zabieg naprawczy. Konieczne może być zastosowanie leczenia przeciwpłytkowego. Tętniak tętnicy podkolanowej Tętniak ten rzadko pęka, natomiast znacznie częściej doprowadza do zatorowości, czego konsekwencją jest zakrzepica obwodowa. Przyczyny tętniaka tętnicy podkolanowej: mikrourazy, tło infekcyjne i wady wrodzone kolagenu. Objawy tętniaka tętnicy podkolanowej: często pierwszym zauważalnym objawem schorzenia jest właśnie zakrzepowe zapalenie żył głębokich. Pojawiają się obrzęki podudzia, stopy. W okolicy podkolanowej można wyczuć palcem guz lub szerokie tętnienie w dole podkolanowym. Niekiedy występuje bolesność przy dotyku guza. U niektórych chorych stwierdza się ochłodzenie i zblednięcie skóry podudzia oraz stopy, a w zaawansowanych przypadkach zgorzel palców. Leczenie tętniaka tętnicy podkolanowej: jeśli doszło do zatoru, w pierwszej kolejności należy udrożnić naczynia. Poprzez cewnik wprowadzony do tętnicy udowej podawany jest miejscowo lek w celu rozpuszczenia zmian zakrzepowych. Dopiero po udrożnieniu możliwa jest operacja, polegająca na wycięciu zmienionej tętnicy i wszczepieniu w to miejsce wstawki lub wykonaniu zespolenia omijającego. Tętniaki tętnic trzewnych i nerkowych Tętniaki tętnic trzewnych i nerkowych, mimo że są rzadko rozpoznawane, stanowią poważne zagrożenie dla życia (wskaźnik śmiertelności: 10-25 proc.). Tętniaki trzewne najczęściej umiejscowione są na tętnicy śledzionowej. Drugą co do częstości lokalizacją jest tętnica wątrobowa. Mogą też wystąpić na tętnicy żołądkowo-dwunastniczej oraz gałęziach trzustkowych. Przyczyny zarówno tętniaków trzewnych, jak i nerkowych nie zostały do końca poznane, jednakże wiele chorób i czynników predysponuje do ich występowania. Większość tętniaków trzewnych powstaje na skutek zmian zwyrodnieniowych w naczyniach – uszkodzenia błony środkowej tętnicy. Spośród innych przyczyn powstawania tętniaków trzewnych wymienia się: miażdżycę, nadciśnienie, dysplazję włóknisto-mięśniową oraz choroby tkanki łącznej. Tętniaki nerkowe natomiast najczęściej wykrywane są w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej, zmian zwyrodnieniowych ścian oraz zapaleń naczyń. Objawy tętniaków tętnic trzewnych i nerkowych: najczęściej nie dają specyficznych objawów lub pozostają zupełnie bezobjawowe. Często pierwszym objawem ich występowania jest pęknięcie i wiążące się z tym objawy wstrząsu hipowolemicznego. Z kolei tętniak tętnicy nerkowej w większości przypadków daje objawy, takie jak: nadciśnienie tętnicze, krwiomocz, bóle brzucha i okolicy lędźwiowej oraz rzadziej spotykane zawały nerek spowodowane materiałem zatorowym (skrzepliną) Do pęknięcia tętniaka tętnic nerkowych dochodzi bardzo rzadko. Leczenie tętniaków tętnic trzewnych i nerkowych: lekarz może wybrać technikę leczenia klasyczną (z otwieraniem pacjenta) i wewnątrznaczyniową. Tętniaki można zamknąć, wykorzystując różne techniki wewnątrznaczyniowe, przy użyciu metalowych spiral, stentgraftów. Czytaj też: Zator płucny (zator tętnicy płucnej) – objawy, przyczyny, zapobieganie Zespół odwróconej perfuzji tętniczej (TRAP) Zespół Gerstmanna (zespół tętnicy kątowej): przyczyny, objawy, leczenie Dziennikarka specjalizująca się w tematyce zdrowotnej, a zwłaszcza obszarach medycyny, ochrony zdrowia i zdrowego odżywiania. Autorka newsów, poradników, wywiadów z ekspertami i relacji. Uczestniczka największej Ogólnopolskiej Konferencji Medycznej "Polka w Europie", organizowanej przez Stowarzyszenie "Dziennikarze dla Zdrowia", a także specjalistycznych warsztatów i seminariów dla dziennikarzy realizowanych przez Stowarzyszenie.Natomiast poszerzenie komory trzeciej mózgu występuje w 80% przypadków cACC, nie powinno być zatem traktowane jako charakterystyczny objaw tej wrodzonej wady mózgu 3. Z uwagi na wentrykulomegalię nie uwidoczniono w przedstawionym przypadku objawu drobnych, szpilowatych rogów czołowych, które są najczęściej nietypowo rozsunięte.
AUTORWIADOMOŚĆ Autorytet Postów: 1139 689 Wysłany: 3 października 2014, 16:02 Hej, jestem właśnie po usg połówkowym. Wszystko wyszło ok poza jednym parametrem - Mały ma poszerzoną boczną komorę mózgu do 87 mm:( Co to oznacza? Strasznie się tym zmartwiłam... polkosia lubi tę wiadomość Kubuś - 9 luty, 4100 gram, 59 cm polkosia Autorytet Postów: 8561 7428 Wysłany: 29 sierpnia 2016, 18:24 Hej, Aga, napisz jak u Ciebie się sprawa potoczyła. U nas dzisiaj jedna 5 mm, a druga 9 mm Zalecono dalszą obserwację i diagnostykę u specjalisty. Jestem załamana... Klementysia 2015 psn Matylda 2016 cc Jaśmina 2018 psn Aurora 2021 psn mitaka Autorytet Postów: 980 872 Wysłany: 2 września 2016, 15:15 9mm to nie jest duzo. Do 12 jest ok. 15 trzeba obserwowac. Lezalam dopiero co w lodzi u dr szaflika ktory sie tym zajmuje. U mnie jest ponad 20 jedna a druga 16. Wykryte na usg w 30 tyg wczesniej bylo ok. Nie poszerzaja sie, powiekszony jest tyl komor, 3 razy lezalam na obserwacji z podejrzeniem wodoglowia a teraz dodatkowo agenezji ciala modzelowatego. Twoje powiekszenie jest na prawde minimalne...a jezeli to chlopczyk to moze taki jego urok oni moga miec z natury wieksze komory. Kontroluj na usg co tydzien albo co dwa. polkosia Autorytet Postów: 8561 7428 Wysłany: 4 września 2016, 09:52 Mitaka, dzięki. mamy USG u specjalisty od wad, mam nadzieję, że nie urośnie już... Ten od prenatalnych mocno nas nastraszył, że od 10 zaczynają się kłopoty... Poczytałam trochę w necie i na szczęście w większości przypadków kończy się to OK i dzieci są zdrowe, ale wiesz jak to jest... Klementysia 2015 psn Matylda 2016 cc Jaśmina 2018 psn Aurora 2021 psn mitaka Autorytet Postów: 980 872 Wysłany: 7 września 2016, 17:40 Wiem wiem swoje przeszlam i niestety u mnie jest jak jest ale u Ciebie mam nadzieje ze tylko strasza a to 10 to taki urok Twojego malenstwa i wszystko bedzie dobrze. Powodzenia polkosia lubi tę wiadomość pati87 Autorytet Postów: 2474 1509 Wysłany: 19 września 2016, 19:21 U mojego synka aniolka komora miala okolo 12mm w 18tc. Pojechalam do dr Roszkowskiego w Warszawie stwierdzil wodoglowie objaw banana i cytryny oraz otwarta przepukline kręgosłupa w 6segmentach. mój kochany aniołek Ksawierek 20tc [*] polimorfizm heterozygota MTHFR polkosia Autorytet Postów: 8561 7428 Wysłany: 19 września 2016, 20:48 Byliśmy na konsultacji u dr Zwolińskiego. Asymetria była nadal, ale wszystkie inne parametry w główce, sercu i kręgosłupie OK, dlatego powiedział, że to zapewne "uroda" dziecka i na pewno nie kwalifikuje się do żadnej wady. Jesteśmy spokojniejsi, ale pewnie będziemy na to dalej zwracać uwagę. Klementysia 2015 psn Matylda 2016 cc Jaśmina 2018 psn Aurora 2021 psn Ewa1984 Autorytet Postów: 323 213 Wysłany: 23 marca 2019, 21:39 Hej, W czwartek na badaniu polowkowym w 19t4d wyszlo ze maluch ma symetrycznie powiekszone komory boczne do czyli wynik minimalnie przekracza normę. Wysztko inne jest ok. Mieszkam w UK. Skierowano mnie na konsultację do innego szpitala i we wtorek specjalista od usg bedzie jeszcze raz przeprowadzal badanie. Zaglada tu jeszcze ktos? Ciekawa jestem jak potoczyly się historie dziewcznyn z watku? animka899 Autorytet Postów: 1929 983 Wysłany: 24 marca 2019, 18:51 Moja córka miala cała ciążę poszerzona komorę a na usg w 3dobie życia już byla normalna ta komora. Bez zmian. Teraz mamy ponad 3lata i wszystko jest dobrze. Rozwija się zupełnie prawidlowo Ewa1984 Autorytet Postów: 323 213 Wysłany: 24 marca 2019, 22:09 animka899 wrote: Moja córka miala cała ciążę poszerzona komorę a na usg w 3dobie życia już byla normalna ta komora. Bez zmian. Teraz mamy ponad 3lata i wszystko jest dobrze. Rozwija się zupełnie prawidlowo Dziekuje za informacje Dobrze slyszec ze coreczka ma sie dobrze. Ewa1984 Autorytet Postów: 323 213 Wysłany: 26 marca 2019, 20:17 Dzis bylam na konsultacji w drugim szpitalu. Lekarz pomierzył komory maluszka i obie mają po 7mm. Uznał że poprzednia osoba błędnie zmierzyła inne przestrzenie mózgu biorąc je za komory boczne i stąd te zawyżone rozmiary. Podobno jest to częsty błąd. Pokazał mi na usg co prawdopodobnie mierzył poprzedni specjalista i faktycznie tamte przestrzenie miały rozmiar 10mm. Mam nadzieję, że ta informacja kiedys przyda się komuś tu na forum. Wniosek jest taki że warto zasięgnąć opinii drugiego lekarza/specjalisty. RysiaczkoweLove lubi tę wiadomość Casjopea Autorytet Postów: 4468 3108 Wysłany: 10 kwietnia 2019, 21:01 W jednej i drugiej ciąży na badaniach połówkowych wyszły symetrycznie nieznacznie powiększone rogi tylne komory bocznej. Za jednym i za drugim razem przechodziłam wówczas infekcję i prawdopodobnie stąd to powiększenie.. Na następnych wizytach było już ok
Drobne ognisko podwyższonego sygnału niewzmacniające się pokontrastowo w trzonie komory bocznej – odpowiada Dr n. med. Maria Magdalena Wysocka-Bąkowska Poszerzenie okołonaczyniowych przestrzeni płynowych obustronnie w okolicy jąder podstawy – odpowiada Dr n. med. Maria Magdalena Wysocka-Bąkowska
Obiecałam sobie, ze po porodzie opisze nasza historie dla wszystkich Rodziców którzy będą w podobnej sytuacji... Wszystkie prenatalne wzorowe, w 37 tc w trakcie rutynowego usg ginekolog stwierdziła poszerzone komory, dzień później IP w szpitalu i potwierdzenie - poszerzenie 19 mm. Cały Internet przewertowany, płacz i najgorsze scenariusze. Wizja rychłej operacji, przygotowany laktator bo pewnie nie będę mogła karmić... Bo przecież jest najgorzej - powyżej 15mm! Usg co 3 dni żeby ocenic progres, co sprzet i lekarz to inny wynik. Po tygodniu 20,5 mm - decyzja o przyspieszeniu porodu, cięcie cesarskie w 38+4 (wskazania stan po cc). Po porodzie nikt jakoś szczególnie nie zwracał uwagi na te komory, usg mózgowia przezciemiaczkowe w drugiej dobie. Poszerzenie okazało się mniejsze 16,4 mm - podejrzenie hypoplazji ciała modzelowatego. W 4 tygodniu życia usg kontrolne, poszerzenie 15 mm i stwierdzenie agenezji ciała modzelowatego (dla lekarki nie było większej różnicy między hypoplazją a agenezją wiec nie do końca jej ufam ;) ) Rozwoj na ten moment bez zarzutu, napięcie prawidłowe, odruch ssania rewelacyjny... Synek zdrowy!!! Rodzicu, nie martw się na zapas. Ja się martwiłam - niepotrzebnie... życzę Ci żeby wszystko było tak jak u nas - dobrze!
Te badania z pewnością wskażą na przyczynę zmian w mózgowiu i pozwolą na wdrożenie leczenia przyczynowego. Odpowiadając na pytanie: czy bać się zmian naczyniopochodnych, odpowiem: Nie trzeba się bać, trzeba jednak mieć świadomość ich konsekwencji, jeżeli nie podejmie się właściwego postępowania i leczenia.
Mam pytanie, jestem w 32 tygodniu ciąży, dwa tygodnie temu na USG wyszło, że mój synek ma powiększone komory boczne wynik to 11 mm. Dzisiaj byłam na kontrolnym USG okazało się, że komory są nadal powiększone. Lekarz wpisał 11-12 mm, co to znaczy, czy można jakoś pomóc maleństwu? Wiem, że norma jest do 10, czy to jest bardzo źle, co dalej robić, czy powinnam iść do innego lekarza na konsultację. Proszę o odpowiedź, bardzo się martwię. Pytanie przysłała pani Anna Proszę się niepotrzebnie nie martwić. Jest to pogranicze normy. Należy oczywiście wykonać badanie kontrolne najlepiej na wysokiej czułości sprzęcie i u bardzo doświadczonego w ocenie badań USG ciężarnych specjalisty Pozdrawiam ciepło dr Ada Na pewno wszystko będzie dobrze.
Angiografia. Angiografia jest techniką diagnostyczną polegającą na podaniu pacjentowi przez cewnik środka cieniującego (jod Z-53) do jego naczyń i rejestracji przepływu zakontrastowanej krwi. W zależności od poziomu cewnikowania wyróżnia się flebografię ( podanie dożylne – w neuroonkologii praktycznie nie możliwe do wykonania
Wewnątrz ludzkiej czaszki znajduje się centralna jednostka dowodzenia – mózg. W celu fizycznej amortyzacji i immunologicznej bariery jest zawieszony w produkowanym wewnętrznie płynie mózgowo-rdzeniowym. Niestety, ochronny płyn może być także źródłem problemów. Definicja Wentrikulomegalia i wodogłowie to patologiczne poszerzenia przestrzeni płynowych w mózgu. Różnią się wartością ciśnienia wewnątrzczaszkowego – w wentrikulomegalii jest ono prawidłowe (lub niemożliwe do oceny, np. w życiu płodowym), natomiast w wodogłowiu jest ono podwyższone. Pomimo, że wyglądają podobnie w badaniach obrazowych, nie można tych pojęć stosować wymiennie. Poszerzenie układu komorowego może być pojedynczą nieprawidłowością bez innych zaburzeń albo wchodzić w skład zespołu wad (wrodzonych lub nabytych). Embriologia i anatomia układu komorowego oraz fizjologia płynu mózgowo-rdzeniowego W czasie wykształcania się mózgowia z części głowowej cewy nerwowej zachodzi proces wytworzenia komór mózgu. Płyn mózgowo-rdzeniowy produkuje się od około 5 tygodnia ciąży. Płyn mózgowo-rdzeniowo jest produkowany przez wyspecjalizowane komórki śródbłonka splotu naczyniówkowego. Krąży w obrębie komór, a następnie przez ziarnistości pajęczynówki zostaje wchłonięty do przestrzeni podpajęczej wokół mózgu i rdzenia kręgowego, a następnie do układu żylnego. Układ komorowy mózgu składa się z 4 przestrzeni płynowych zwanych komorami: 2 komór bocznych,komory III,komory IV. Komory boczne są połączone z komorą III za pomocą otworów Monroe. Połączeniem komór III i IV jest wodociąg Sylwiusza, znany także jako akwedukt. Komora czwarta zawiera w sobie 3 otwory (pośrodkowo położony otwór Magendiego oraz dwa bocznie ułożone otwory Luschki), dzięki którym płyn mózgowo-rdzeniowy wyprodukowany w świetle komór może przedostać się do przestrzeni podpajęczej otaczającej mózg i rdzeń kręgowy. Płyn mózgowo-rdzeniowy pełni przede wszystkim funkcję ochronną dla mózgu i rdzenia kręgowego – zarówno w sensie mechanicznym, jak i immunologicznym. Ponadto bierze także udział w procesach autoregulacji ciśnienia wewnątrzczaszkowego i krążenia krwi wewnątrz czaszki. Płyn mózgowo-rdzeniowy podlega nieustannym procesom produkcji i absropcji (wchłaniania). Zazwyczaj produkowane jest około 0,35 ml/min, co daje 500 ml na dzień. Jednoczasowo w układzie komorowym znajduje się 150 ml płynu, co oznacza, że jest on całkowicie wymieniany czterokrotnie w ciągu każdej doby. Rozpoznanie wetrikulomegalii Rozpoznanie wentrikulomegalii stawia się na podstawie pomiaru szerokości przedsionka komór bocznych, który znajduje się pomiędzy ciałem komory a rogami ciemieniowym i potylicznym. Prawidłowo wynosi 5,0 – 8,2 mm, ale poszerzenie stwierdza się, jeżeli w którymkolwiek okresie ciąży wartość ta przekroczy 10 mm. Stopień nasilenia zaburzenia także określa się na podstawie rozmiaru przedsionka komór bocznych i wyróżnia się: zaburzenie łagodne – 10-12 mm,zaburzenie umiarkowane – 13-15 mm,zaburzenie ciężkie – >15 mm. Ze względu na trudność w określeniu wartości ciśnienia śródczaszkowego u płodu w czasie ciąży przyjęło się stosować wentrikulomegalię – a nie wodogłowie – jako rozpoznanie stawiane na podstawie obserwacji patologii w życiu prenatalnym. Niektórzy uważają, że ciężką (>15 mm) wentrikulomegalię można zaklasyfikować do wodogłowia. Niektórzy autorzy badań sugerują, że łagodna postać wentrikulomegalia (10-12 mm) może być wariantem normy zwłaszcza u chłopców – nie jest to jednak powszechnie akceptowana opinia. Badanie USG daje wiele informacji o anatomii, a także pośrednio o funkcjonowaniu ośrodkowego układu nerwowego. W badaniu transwaginalnym (dopochwowym) już w 7 tygodniu ciąży można zaobserwować małe, hipoechogeniczne komory obok równoległych linii będących zalążkiem kręgosłupa. Jakie inne badania można zastosować? W przypadku wykrycia wetrikulomegalii u płodu w czasie rutynowego badania ultrasonograficznego lekarz może zlecić dalsze badania, które zbliżą do poznania przyczyny powstania pierwszej kolejności warto zlecić konsultacyjne badanie usg u doświadczonego lekarza. Podczas którego zostanie dokładnie zdiagnozowana anatomia płodu, w tym szczegółowo przeanalizowana budowa układu nerwowego (neurosongram). Ze względu na ograniczenia metody, nie zawsze uda się zdiagnozować przyczynę. Badanie rezonansem magnetycznym jest kolejnym krokiem w diagnostyce wentrikulomegalii. Obraz płodu wytworzony w polu magnetycznym wyraźnie pokazuje struktury mózgu. Wysoka rozdzielczość sprawia, że można określić dokładnie objętość pojedynczych struktur mózgowia, morfologię powierzchni i tzn. indeks zakrętów – parametry te mogą służyć prognozowaniu krótko i długoterminowemu. Opóźniony rozwój zakrętów i bruzd, które tworzą powierzchnie mózgu, może wiązać się z gorszym rokowaniem w przyszłości. Ponadto badanie można wykonać w różnych sekwencjach. Sekwencja DWI (tensora dyfuzji) może ukazać uszkodzenia mózgu, które pojawiły się w komórkach okolicy komór z powodu wentrikulomegalii. Ważnym aspektem jest także badanie przesiewowe w kierunku zakażeń TORCH – jest to akronim od nazw patogenów, którymi zakażenie jest względnie niegroźne dla zdrowia matki, lecz może przynieść poważne konsekwencje dla rozwijającego się płodu. Tło zakaźne występuje nawet w 25% przypadków wentrikulomegalii, zazwyczaj czynnikiem etiologicznym jest Toxoplasma gondii. W przypadku wczesnego wykrycia istnieje skuteczna forma leczenie farmakologicznego za pomocą spiramycyny, która zahamuje rozwój nieprawidłowości. Zakażenie patogenami należy podejrzewać szczególnie wtedy, gdy komory ulegają szybkiemu poszerzaniu. Poszerzenie układu komorowego może mieć także podłoże genetyczne. Jeżeli u rodziców lub dziadków pojawiły się w przeszłości podobne problemy, warto wykonać także badanie kariotypu. Badaniem pozwalającym na to jest amniocenteza (amniopunkcja).Zaleca się wykonanie badania genetycznego u pacjentek z potwierdzonym nosicielstwem zmutowanego genu L1CAM – jest to najczęstsze dziedziczne zaburzenie przekazywane z chromosomem płci X. Dochodzi do wrodzonego zwężenia wodociągu Sylwiusza (akweduktu). Badania obrazowe wnoszą wiele informacji na temat zaburzenia, lecz świadczą głównie o czynnikach anatomiczno-strukturalnych. Nie obrazują, co dokładnie dzieje się wewnątrz komórek. Trwają badania nad biochemicznymi parametrami, które mogłyby być wskaźnikiem zaawansowania choroby: markerami stanu zapalnego – interleukiną 18, interferonem gamma,markerami neurorozwojowymi – białko prekursorowe amyloidu, L1CAM,markerami uszkodzenia neuronów – białko tau, kaspaza 3. Rozpowszechnienie i etiologia wentrikulomegalii Wentrikulomegalia jest jedną z najczęściej rozpoznawanych wad w czasie przesiewowego badania ultrasonograficznego trzeciego trymestru (28-32 tydzień ciąży). Występuje u 1-2 na 1000 noworodków. Częściej występuje w krajach rozwijających się, np. Afryce opisuje się ponad 200 tysięcy nowych przypadków każdego roku – prawdopodobnie związane jest to ze zwiększoną częstością występowania infekcji wewnątrzmacicznych. Izolowana, łagodna wentrikulomegalia jest także najczęściej rozpoznawaną wadą ośrodkowego układu nerwowego w czasie rutynowego badania ultrasonograficznego drugiego trymestru. Poszerzenie przedsionka komory bocznej pomiędzy 10-15 mm jest opisywane w 1% ciąż. Wentrikulomegalia może mieć wiele przyczyn. Współwystępuje z zakażeniami wewnątrzmacicznymi z grupy TORCH w około 25% przypadków, a w 3% z aberracjami chromosomów (21, 13 lub 18). Może być związana z atrofią (zanikiem) lub hipoplazją (niedorozwojem mózgu) lub malformacjami ciała modzelowatego znajdującego się pomiędzy półkulami. Wentrikulomegalia u płodów W badaniach ultrasonograficznych wykonywanych w trakcie ciąży w około 4% przypadków można zaobserwować patologię związane z ośrodkowym układem nerwowym. Jedną z najczęściej obserwowanych wad jest wentrikulomegalia, którą u niektórych można zobrazować już od 12-15 tygodnia ciąży. Można wyróżnić dwa etapy tworzenia się zaburzenia: wczesne – charakteryzuje się poszerzeniem komór bocznych z zachowaniem prawidłowego wymiaru dwuciemieniowego (szerokości głowy),późne – poza poszerzeniem komór zwiększony jest także wymiar dwuciemieniowy. Znaczne poszerzenie komór prowadzi do niewytworzenia się tzn. jamy przegrody przezroczystej pomiędzy rogami przednimi komory bocznej. Cały czas poszukiwane są metody, które mogłyby pomóc przewidzieć dalszy przebieg zaburzenia – w większości przypadków ulega spontanicznej rezolucji. W badaniu z Chin powiązano szerokość przedsionka komory bocznej z głębokością bruzdy ostrogowej (jednego z zagłębień na powierzchni mózgu w płacie potylicznym) i rozwojem wentrikulomegalia po porodzie. Okazało się, że im mniejsze poszerzenie komór i większa głębokość bruzdy, tym większe prawdopodobieństwo na prawidłowy rozwój dziecka. Wodogłowie Wodogłowie może powstać w jednym z trzech mechanizmów: Niedrożność (obturacja) dróg płynowych, np. wrodzone cysty,Nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego, np. guzy splotu naczyniówkowego w komorze czwartej,Upośledzenie odpływu krwi żylnej z mózgowia, np. malformacja tętniczo-żylne, nadciśnienie żylne. Wrodzone wodogłowie często jest wadą izolowaną i ma podłoże 4 geny, których mutacje doprowadzają do rozwoju choroby: L1CAM – dziedziczony z chromosomem płciowym X, odpowiedzialny za około 30% przypadków, jest zazwyczaj związany ze zwężeniem drogi odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez – gen koduje DAPLE odpowiedzialne za migrację komórek,MPDZ – gen koduje białko MUPP-1, które odpowiada za połączenia międzykomórkowe. Ponadto, ciężkie poszerzenie przestrzeni płynowych w mózgu może być składową wielu zespołów wad genetycznych, między innymi: zespołu Jouberta – niewykształcenie robaka móżdżku,zespołu Meckel-Grubera – niedorozwój mózgu, wielotorbielowatość nerek, defekty wątroby i płuc malformacji Arnolda-Chiariego – przemieszczenie struktur tyłomózgowia (móżdżek, most, rdzeń przedłużony) do kanału kręgowego,zespołu Dandyego-Walkera – niedorozwój robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i torbiel w tylnym dole czaszki,zespołu Aperta – wrodzony zrost szwów czaszkowych i palców,zespołu Miller-Dieker’a – gładkomózgowie (lissencephalia, niewykształcenie się zakrętów i bruzd mózgu) wraz z wadami układów sercowo-naczyniowego, moczowego i pokarmowego,zespołu Seckela – zahamowanie wzrostu, upośledzenie umysłowe i wady czaszki. U niektórych dzieci urodzonych przedwcześnie mogą wystąpić krwawienie do i okołokomorowe. Najczęstszym powikłaniem krwawienia – jako odczyn wyściółki komór i opony pajęczej na krew – jest wodogłowie, który występuje w około 1/3 przypadków.(19) Komory najszybciej się poszerzają w czasie dwóch tygodni od krwawienia. W połowie przypadków powracają do normy w momencie rozpuszczenia się skrzepliny zalegającej w komorach. Poza konsekwencją krwawienia śródmózgowego, wodogłowie może być konsekwencją urazów, guzów ośrodkowego układu nerwowego i stanów zapalnych. Można wyróżnić dwa główne typy wodogłowia: komunikujące – zaburzona jest reabsorpcja (wchłaniania) płynu mózgowo-rdzeniowego przez ziarnistości pajęczynówki,niekomunikujące – istnieje mechaniczna przeszkoda blokująca drogę przepływu. Powikłania wentrikulomegalii i wodogłowia Poszerzenie komór i – co w większości przypadków jest z tym związane nadciśnienie wewnątrzczaszkowe – prowadzi do ucisku okolicznych struktur neuronalnych i naczyniowych. 3 Jeżeli wentrikulomegalia powstaje nagle może dojść do niedokrwienia i rozerwania drobnych struktur. Proces stopniowy powoduje demielinizację (pozbawienie włókien nerwowych otoczki zwaną mieliną, przez którą są przewodzone impulsy elektryczne) i zmianę procesów metabolicznych – komórki mogą być bardziej narażone na toksyny i inne szkodliwe substancje. Długoterminowe rokowanie zależy od przyczyny zaburzenia oraz czasu trwania, współwystępowania innych wad i stopnia ciężkości choroby. 93% dzieci z wykrytą izolowaną wentrikulomegalia w badaniu prenatalnym rozwija się normalnie. U pozostałych można zauważyć ogólne upośledzenie umysłowe, a także zaburzenia inteligencji werbalnej, nawigacji w przestrzeni, funkcji wykonawczych, nauki i pamięci. Mogą się także pojawić zaburzenia motoryczne takie jak hemipareza (niedowład połowiczy). Najpoważniejszą i najbardziej uciążliwą długotrwała konsekwencją jest padaczka – rozwija się u około 34% osób cierpiącym na wodogłowie po urodzeniu. Częstym problemem są także bóle głowy, zaburzenia zachowania i depresja. Biorąc pod uwagę wentrikulomegalia łagodną i umiarkowaną – czyli wymiar przedsionka komór bocznych wyniósł 10-15 mm – opisano następujący rozwój zaburzenia: w 14-15% patologia uległa progresji,w 54-55% nie było zmian,w 29-30% nastąpiła spontaniczna regresja. Symetryczność wady lub jej brak nie wpływa na długoterminowe rokowanie. Rozpoznanie wodogłowia niekomunikującego ma lepsze prognozy od komunikującego, najlepiej dla pacjenta jeżeli rozwinie się w trzecim trymestrze. Objawy po porodzie Objawy, które mogą sugerować powiększenie się układu komorowego zależą od wieku. U dzieci do 2 roku życia można zaobserwować makrocefalię (powiększenie głowy ponad normę) oraz napięte, tętniące i uwypuklone ciemiączka na połączeniu szwów czaszki. Żyły na głowie są zarejestrować obecność dwóch objawów: objaw Macewena – podczas opukiwania czaszki można usłyszeć odgłos „pękniętego garnka”,objaw Parinauda (objaw zachodzącego słońca) – ukazuje izolowane porażenie spojrzenia ku górze, to znaczy, że można zobaczyć biały obrąbek rogówki nad kolorową tęczówką. U nieco starszych dzieci pojawiają się objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego podobne jak u dorosłych: poranne bóle głowy, nudności i wymioty, zaburzenia widzenia (diplopia, czyli podwójne widzenie). Mogą pojawić się napady padaczkowe i zaburzenia psychiczne. Różnicowanie Wodogłowie u niemowlęcia wymaga zróżnicowania z łagodnym wodogłowiem zewnętrznym oraz łagodnym powiększeniem przestrzeni podpajęczej – obie te jednostki nie wymagają interwencji terapeutycznej. Leczenie Wodogłowie było znane od starożytności, lecz przez wiele lat było nieuleczalną i śmiertelną chorobą. Na początku XX wieku próbowano kraniotomii (otwarcia czaszki), aby pozbyć się nadmiernej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego – niestety, metoda ta była powiązana z dużą ilością powikłań i wysoką śmiertelnością. Dopiero w latach 50. XX wieku, kiedy wynaleziono zastawki, uzyskano przełom i możliwość leczenia. System zastawkowy jest zbudowany z długiej, silikonowej rurki przebiegającej najczęściej podskórnie, która odprowadza nadmiar płynu mózgowo-komorowego z układu komorowego do innych jam ciała. Istnieje kilka rodzajów zestawów zastawkowych, które różnią się miejscem początku i końca rurki: zastawka komorowo-otrzewnowa,zastawka komorowo-przedsionkowa: płyn odprowadzany jest do prawego przedsionka serca,zastawka komorowo-opłucnowa,zastawka lędźwiowo-otrzewnowazastawka komorowo-podczepcowa. Metoda ta nie jest idealna – około 40% pacjentów będzie wymagać ponownej interwencji w przeciągu dwóch lat od pierwotnego założenia systemu zastawek. Zazwyczaj będzie to spowodowane mechaniczną niedrożnością systemu. W około 5% przypadków w przeciągu pierwszych 3 miesięcy może dojść do infekcji systemu zastawkowego. Objawiać się to będzie nieprawidłowym funkcjonowaniem sprzętu, gorączką, niepokojem i zaczerwienieniem rany. W celu potwierdzenia należy wykonać posiew mikrobiologiczny – zazwyczaj zostaną wykryte bakterie występujące na skórze, takie jak Staphylococcus i Propionibacterium. Rodzaj i długość antybiotykoterapii dobiera się ze względu na wykryty patogen. Aktualnie w Wielkiej Brytanii trwa badanie kliniczne, które określi skuteczność profilaktyki antybiotykowej (rifampicyna i klindamycyna zaimpregnowana do zestawu zastawkowego) w zapobieganiu rozwojowi infekcji. Od lat 90 XX wieku coraz większą popularność zdobywa neuroendoskopia. Jest skuteczna zwłaszcza wśród pacjentów z niekomunikującym wodogłowiem. Po wejściu neuroendoskopem do rogu przedniego komory bocznej narzędzia przedostają się przez otwór Monroe do komory trzeciej. Następnie dokonuje się nacięcia na jej dnie – umożliwia to swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Ponadto w czasie tej procedury można dokonać kauteryzacji (chemicznego lub termicznego przyżegania, czyli zniszczenia) splotu naczyniówkowego, który jest odpowiedzialny za produkcję płynu. Istnieje skala (ETV Success Score), która określa prawdopodobieństwo skuteczności zabiegu endoskopowego. Pod uwagę bierze się wiek pacjenta, przyczynę patologii oraz poprzednie formy leczenia. Jeżeli wynik przekracza 60% – endoskopia staje się preferowaną metodą wobec sytemu zastawek komorowych. Infekcje po procedurze endoskopii występują rzadko – w mniej niż 2 % szereg rzadkich, niemniej poważnych powikłań procedury: 0,2% – uszkodzenie tętnicy podstawnej,0,9% – przewlekłe zaburzenia endokrynologiczne,0,2% – uszkodzenie podwzgórza,0,2% – śmiertelność okołozabiegowa. Istnieje możliwość leczenia wewnątrzmacicznego płodu z wentrikulomegalią. Po raz pierwszy w 1981 r. bostońscy lekarze dokonali serii nakłuć komory bocznej płodu przez powłoki jamy brzusznej matki w 24 tygodniu ciąży. Aktualnie istnieje kilka metod zabiegu z otwarciem lub bez jamy macicy. Cechą wspólną jest połączenie układu komorowego z owodnią w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zapobiegnięcie rozwojowi dalszych nieprawidłowości – zaburzeń powstawania mieliny w włóknach nerwowych istoty białej oraz procesów zanikowych. Decyzję o przeprowadzeniu zabiegu wewnątrzmacicznego podejmuje zespół lekarzy, w tym położnik, neonatolog, genetyk, specjalista ultrasonografii, neurochirurg oraz jest spełnienie kryteriów: narastanie objawów wodogłowia w kolejnych badaniach ultrasonograficznych,ciąża pojedyncza,wiek ciążowy poniżej 32 tygodnia,brak ciężkich współistniejących wad, które zagrażają obumarciem płodu,oznaczenie kariotypu,wykluczenie zakażeń z grupy TORCH. Przyszłość Z wentrikulomegalią i wodogłowiem – ich przyczynami, doborem terapii, długotrwałą prognozą – jest związane wiele niejednoznaczności. Większość badań z ostatnich lat jest oparta na małych grupach pacjentów, co wiąże się z niską wartością statystyczną. Aktualnie trwają wieloośrodkowe, szeroko zakrojone badania, które starają się udoskonalić wiedzę o metodach minimalizacji niekorzystnego wpływu wodogłowia na życie. Powstała inicjatywa z bazą w Stanach Zjednoczonych „Hydrocephalus – Clinical Research Network”, która zbiera wszystkie aktualne wyniki badań i prób klinicznych.tSVJtU. 63 243 165 292 378 236 476 384 248
poszerzenie komory bocznej mózgu przyczyny
